Fenilcetonúricos… contiene fenilalanina

No, doctora. No me mande ese alimento porque  contiene fenilalanina” es una frase que he escuchado muchas veces en el consultorio y que da pie a plantearnos diversas preguntas.

¿Qué es la fenilalanina?

La fenilalanina es un aminoácido considerado esencial. Esto quiere decir que nuestro cuerpo no lo puede sintetizar y que por lo tanto es muy importante incluirlo en cantidades adecuadas en nuestra dieta, para lograr nuestras funciones de crecimiento y las funciones normales del organismo.

Proteínas como el pollo o la carne están formadas por varias cadenas de aminoácidos.

¿Qué es la fenilcetonuria?

La fenilcetonuria es un error innato en el metabolismo del aminoácido esencial fenilalanina y se transmite por un gen. Se calcula su incidencia en 1 en cada 14 000 neonatos en el mundo. En México ese número es menor.

Quienes sufren la incidencia carecen de una enzima hepática llamada fenilalanina hidroxilasa. Dicha enzima transforma este aminoácido en tirosina, que se requiere para  proteínas de estructura (músculo, tejidos, pigmentos).

El defecto se presenta en el nacimiento y las anomalías cuando el bebé empieza a consumir proteína, en este caso leche, y elimina por medio de la orina fenilalanina, ácido fenilpiruvico y otras sustancias, con lo cual la orina tiene un olor a rancio.

Al nacer el niño parece normal. Pero si la enfermedad no se descubre ni se trata a tiempo,  suelen manifestarse síntomas nerviosos tales como irritabilidad, hiperactividad y convulsiones entre los seis y los 18 meses de edad,  y más de 90 por ciento tendrá retardo mental de moderado a grave.

Se piensa que el exceso de fenilalanina y sus metabolitos en la sangre son causa de la lesión del sistema nervioso  durante su desarrollo en la lactancia y en la infancia temprana. Como de la tirosina se obtiene la melanina que es el pigmento del pelo y de la piel, el lactante con fenilcetonuria no tratada mostrará piel y cabellos  más claros que los miembros sanos de su familia.

Cuando se diagnostica la fenilcetonuria lo que sigue es conseguir una fórmula sin este aminoácido, suspender cualquier otro tipo de leche. Tampoco se deberá agregar otro tipo de alimentos o bebidas a base de cereales, ya que casi todos los alimentos contienen proteína en diferente proporción, y por lo tanto contienen fenilalanina.

La restricción de alimentos debe continuar hasta la adolescencia, en tanto que se haya terminado la mielinización (formación adecuada del sistema nervioso central). Aun así se deben de tener restricciones menores, ya que puede haber retraso en su desarrollo intelectual.

Se trata de un tratamiento muy complicado.

Todo lo anterior nos deja claro que la gran mayoría  no padecemos fenilcetonuria, por lo que nuestro consumo de fenilalanina no debe ser restringido.

Cuadro comparativo de diversos alimentos que contienen fenilalanina

Alimento (100g) Fenilalanina (mg)
Pan

Plátano

Maíz

Carne de res

Huevo

509

9.5

49

563

434

8 responses to this post.

  1. Posted by Reiya on 28 agosto 2012 at 9:19 PM

    muy buena información, desconocia el significado de este termino aunque en repetidas ocasiones he escuchado y leido la advertencia en algunos productos alimenticios

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  2. Posted by Xochitl Avelar on 17 abril 2013 at 10:20 AM

    Hola, mi bebe tiene 7 meses y voy a iniciar un tratamiento q contiene fenilalanina, no indica que este prohibido durante la lactancia, hay algun inconveniente?

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  3. Posted by marisa barreira mendoza on 10 agosto 2013 at 6:18 PM

    quien puede comer estos alimentos…. los puede comer un diabetico, una persona con precion alta. O baja. quien los puede y quien no comer……

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  4. Posted by Berenice on 10 marzo 2016 at 10:52 PM

    Hola a mi hija le hicieron la prueba del tamiz cuando nació y todas las pruebas estuvieron bien, tiempo después la leche le caía mal y nos dijeron que era intolerante a la lactosa y le dieron una formula sin lactosa, eso lo creí porque yo también soy intolerante a la lactosa.
    Cuando comenzaron a comercializar más los productos con fenilalanina yo los consumía y empezaba a dolerme mucho la cabeza, empezaba a salivar en exceso y tenía un sabor muy desagradable en la boca, la presión se me bajaba demasiado al punto que me quedaba dormida en cualquier lugar y sentía que me iba a desmayar y también me daba vomito, eso yo pensaba que solo me pasaba a mi pero con el paso del tiempo descubrí que todos esos sintomas mis hermanos y mi mama también los tenían, y es con cualquier producto, alimento o bebida que tenga endulzante artificial, sea cual sea y sin importar la marca.
    Mi hija creció y en las escuelas venden cualquier tipo de bebida pero la ultima vez que tomo una bebida que contenia splenda se desmayo le hicimos una prueba de azúcar y estaba muy bajo el nivel y la presión también.
    Mi pregunta es, es esto una clase de alergia o intolerancia? Yo no pense que fuera algo grave pero me asuste mucho la ultima vez, lo eh consultado con el medico pero solo dicen que puede ser una reacción pero ni me manda con el alergologo y ni siquiera recomendaciones me da, sin embargo no de que tan grave pueda volverse, pues antes yo me sentía mal cuando comía una cantidad digamos grande pero ahora hasta cuando como un chicle

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  5. Posted by carlos on 15 mayo 2016 at 4:08 PM

    mi señora tiene 82 años y una ulcera en el estomagopuede consumir gelatina

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